半年就要命，吳邪得的肺纖維化是什么??？

　　特發(fā)性肺纖維化是什么來頭？

　　特發(fā)性肺纖維化(IPFs)是間質(zhì)性肺疾病的一種，也是最常見的一種。這里的 “間質(zhì)”，是每個肺泡間的一些血管、神經(jīng)、淋巴等組織，也可以看作是把肺泡隔開的“屏風(fēng)”。而肺泡就是在我們吸氣時會像氣球一樣存氣的地方，氧氣也是從肺泡里進入血液的。

右下角每個圓圓的都是一個肺泡。圖源：jphe.amegroups.com

　　間質(zhì)性肺疾病，其實就是肺泡之間的“屏風(fēng)”出了問題。正常的“屏風(fēng)”柔軟有彈性，可以很好地適應(yīng)肺泡在呼吸時的大小變化，而IPFs患者的“屏風(fēng)”會被沒彈性的纖維細胞占領(lǐng)，彈性變差，不再能跟肺泡“琴瑟和鳴”。薄薄的肺泡壁經(jīng)不起這樣的傷害，從而斷裂，幾個肺泡因此融合成一個“氣腫”，同時也喪失了原本的功能。隨著病情的發(fā)展，失效的肺泡會越來越多，直到變成個“絲瓜瓤”，呼吸功能將完全喪失。

沒有彈性的“絲瓜瓤”。圖源：wikimedia commons

下面是融合了的肺泡形成的“氣腫”。圖源：wikimedia commons

　　纖維細胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別。受傷后皮膚表面形成的硬硬的傷疤，就是由纖維細胞構(gòu)成的。

傷疤。圖源：wikimedia

　　目前，纖維細胞的形成還是個迷，可以確定的是，吸煙(75%的患者都有吸煙史)、粉塵吸入(主要金屬和木材粉塵)、反酸(胃食管返流)，以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因。

　　IPFs患者真的只有“半年倒計時”嗎？

　　《重啟》里吳邪同學(xué)時不時咳嗽，確實是IPFs的臨床癥狀表現(xiàn)之一。IPFs早期，只有少部分肺泡損壞，其它還正常的肺泡通過“加班加點”也能維持患者的正常生活。不過，在做一些劇烈的運動，或是繁重的體力勞動之后，可能會出現(xiàn)喘氣困難、咳嗽等癥狀。因此，很多IPFs患者早期都會像吳邪一樣，覺得自己只是上了年紀(jì)或抽煙多才會身體不適，不重視，更不會去醫(yī)院檢查。等到呼吸能力嚴(yán)重下降不得不去醫(yī)院，一般已經(jīng)不是早期了。IPFs的患者大多數(shù)在50歲以上出現(xiàn)明顯癥狀。如果發(fā)現(xiàn)長輩走幾百米，或是上三四層樓，甚至是在家洗菜洗衣服時氣喘吁吁，千萬要重視起來。除了氣不夠用、干咳之外，IPFs早期沒什么一眼就能識別的癥狀，有時會出現(xiàn)乏力、消瘦，但基本不會發(fā)燒。病情嚴(yán)重的人會出現(xiàn)“杵狀指”，也是一個值得注意的表現(xiàn)。

指尖變粗，像搗蒜的杵，因此得名“杵狀指”。圖源：wikimedia commons

　　至于吳邪的“半年倒計時”，其實是藝術(shù)效果。IPFs是慢性病，從發(fā)現(xiàn)開始平均生存時間一般是2~3年。吳邪比較幸運,在早期就發(fā)現(xiàn)了癥狀。按照醫(yī)生的建議按時吃藥、定期復(fù)查，最終是能康復(fù)的。

吳邪還能穩(wěn)穩(wěn)拉住胖子，一看就中氣十足，是個早期患者。圖源：《重啟之極海聽雷》

　　現(xiàn)實中的患者多數(shù)就沒這么幸運了。IPFs患者很容易因為著涼等原因引發(fā)“急性加重”。呼吸道感染讓本就“捉襟見肘”的呼吸系統(tǒng)雪上加霜，血中氧含量迅速大幅下降，嚴(yán)重者面色、口唇青紫，甚至可能不省人事。雖說這樣的急性加重是暫時的，可以平穩(wěn)下來，卻會無形中加速患者向“晚期”發(fā)展的進程。

　　IPFs要如何治療？

　　目前，尚未找到一種方法能將IPFs完全治愈。需要注意的是，一些“大仙”、“神醫(yī)”，以及網(wǎng)絡(luò)中的無良廣告等謊稱IPFs“可以痊愈”，實際上都是在利用患者渴望治愈的心理來招搖撞騙。目前的醫(yī)療手段是沒辦法逆轉(zhuǎn)、也不可能治愈IPFs的，只能盡可能讓它進展放緩，同時減少疾病對病人的生活的影響。

　　目前市面上的抗纖維化藥物證明有效的有：吡非尼酮、尼達尼布、N-乙酰半胱氨酸，此外也有一些正在進行臨床試驗的藥物。

　　一般的治療會將抗纖維化藥物、肺康復(fù)訓(xùn)練、家庭氧療(在家吸氧)、戒煙忌酒、注意保暖防止感冒等方式結(jié)合在一起，既減緩纖維化的進展，也能夠提升患者的生活質(zhì)量。

　　看到這里可能有人會問：反正都不能治愈，治療是不是沒有價值呢？

　　當(dāng)然不是。這里引用一位德高望重的老教授的話：“IPFs是一個肺漸漸‘疤痕化’的過程，什么時候科學(xué)發(fā)展使傷疤完全可逆了，IPFs徹底治愈就有望了。IPFs的患者的病情，更像每天向終點邁進，我們醫(yī)生就是盡量讓他們從每天100步變成99步甚至90步，在疾病加速沖刺的時候生拉硬拽讓他們減速。同時通過我們的治療，讓患者在到達終點之前盡量舒適。”

　　當(dāng)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，能完全治愈的病其實不到十分之一，各種形形色色的疾病都等著我們和患者攜手去戰(zhàn)勝，希望更多的人可以像吳邪吳天真一樣完全康復(fù)。

　　參考文獻：

　　Krishna R, Chapman K, Ullah S. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020.

　　Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017;389(10082):1941-1952. doi:10.1016/S0140-6736(17)30866-8

　　Meyer KC. Pulmonary fibrosis, part I: epidemiology, pathogenesis, and diagnosis. Expert Rev Respir Med. 2017;11(5):343-359. doi:10.1080/17476348.2017.1312346

　　《間質(zhì)性肺疾病分類》于潤江，2002。

　　《內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社。

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